Xơ cứng bì toàn thể là gì?

Xơ cứng bì toàn thể là bệnh mạn tính hiếm gặp chưa rõ nguyên nhân được đặc trưng bởi xơ hóa lan tỏa và tổn thương mạch ở da, khớp và các cơ quan nội tạng (đặc biệt là thực quản, đường tiêu hóa thấp, phổi, tim và thận.

Các triệu chứng phổ biến của Xơ cứng bì toàn thể bao gồm hội chứng Raynaud, đau đa khớp, khó nuốt, ợ chua, sưng tấy và cuối cùng là căng da và co rút các ngón tay. Các tổn thương ở phổi, tim và thận là các nguyên nhân dẫn đến tử vong. Chẩn đoán xơ cứng bì toàn thể dựa trên các triệu chứng lâm sàng, nhưng các xét nghiệm cận lâm sàng cũng hỗ trợ chẩn đoán và giúp tiên lượng. Việc điều trị đặc biệt rất khó khăn, và thường chú trọng điều trị các biến chứng.

Xơ cứng bì toàn thể gặp nhiều gấp 4 lần ở nữ giới so với nam giới. Bệnh hay gặp nhất ở người từ 20 đến 50 tuổi và hiếm khi xảy ra ở trẻ em.