Dị tật tim ba buồng nhĩ (Cor triatriatum)

I. Phôi thai học và sinh lý bệnh

Người ta cho rằng màng ngăn có thể là kết quả của sự phát triển bất thường của vách ngăn nguyên phát, hoặc nó có thể là thứ phát do sự kết hợp sai của tĩnh mạch phổi chung của phôi thai vào tâm nhĩ trái. Một giả thuyết khác đưa ra giả thuyết rằng sự tồn tại của tĩnh mạch chủ trên bên trái có thể xâm nhập vào tâm nhĩ trái, dẫn đến sự hình thành một màng bất thường.

Các triệu chứng của bệnh liên quan nhiều đến mức độ tắc nghẽn do màng cơ sợi gây ra. Y văn ghi nhận 75% số trường hợp không được điều trị tử vong trong thời kỳ sơ sinh do tăng áp động mạch phổi. Các yếu tố tiên lượng tốt bao gồm sự hiện diện của lỗ thông liên nhĩ, cũng như độ mở lớn hơn giữa các khoang gần và xa. Tuy nhiên, có một số báo cáo cho thấy không giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng khi có lỗ thông liên nhĩ.

II. Phân loại

Theo tác giả Loefller đưa ra năm 1949, dị tật tim ba buồng nhĩ dược chia làm 3 nhóm dựa trên số lượng và kích thước cửa các lỗ thông trên màng ngăn

Nhóm 1: Không có lỗ thông

Nhóm 2: Có một hoặc nhiều lỗ thông nhỏ

Nhóm 3: Có một lỗ thông lớn

III. Triệu chứng lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng và thời gian khởi phát các triệu chứng liên quan đến số lượng,  kích thước lỗ thông giữa buồng tâm nhĩ trái gần và xa cũng như sự hiện diện và kích thước của lỗ thông liên nhĩ. Các triệu chứng tương tự như của hẹp van hai lá và suy tim sung huyết như môi và da xanh (tím tái), đau hoặc tức ngực, chóng mặt hoặc ngất xỉu, mạch nhanh, đánh trống ngực, mệt mỏi, khó thở ban đầu khi tập thể dục và cuối cùng khi nghỉ ngơi, phù ở mắt cá chân, chân và cuối cùng là vùng bụng. Nếu lỗ thông rất nhỏ dẫn tới tăng áp động mạch phổi nặng.

Ở người trưởng thành, triệu chứng có thể gặp là khó thở, hồi hộp đánh trống ngực hoặc không có triệu chứng do kích thước lỗ thông lớn không làm ảnh hưởng tới huyết động của buồng nhĩ.

IV. Chẩn đoán hình ảnh

1. X-Quang thường

Dị tật tim ba buồng nhĩ đơn độc cho thấy những thay đổi trên X-quang ngực giống với những thay đổi của bệnh hẹp van hai lá: tim có kích thước bình thường với biểu hiện của phù mô kẽ mãn tính, dấu hiệu cung động mạch phổi nổi khi có tăng áp động mạch phổi.

2. Siêu âm tim

Đặc điểm màng ngăn trong tâm nhĩ của dị tật tim ba buồng nhĩ điển hình thường được thấy rõ nhất ở mặt cắt 4 buồng vùng đỉnh với các đặc điểm sau:

Vách hồi âm chia tâm nhĩ trái thành các buồng gần và xa kéo dài từ thành sau đến thành trước tâm nhĩ. Buồng gần thường sẽ nhận được dẫn lưu tĩnh mạch phổi, buồng xa thường chứa van hai lá và tiểu nhĩ trái. Sử dụng Doppler dòng màu cho phép đánh giá lưu thông giữa các buồng nhĩ, dòng chảy tốc độ thấp thường được quan sát bằng Doppler xung

Các dấu hiệu khác cần quan sát bao gồm lỗ thông liên nhĩ, dẫn lưu tĩnh mạch phổi bất thường.

3. MSCT, MRI

Ngoài đánh giá vách ngăn một cách chi tiết còn có thể cho thấy rõ hình thái tim, sự vận động của các thành tim, tưới máu cơ tim, kích thước của các mạch máu lớn, các bất thường khác kèm theo.

Hình ảnh chụp MSCT trên máy chụp CT320 dãy tại bệnh viện trung ương quân đội 108 của bệnh nhân nam 48 tuổi phát hiện ngẫu nhiên, không có triệu chứng lâm sàng. Hình (a), màng ngăn (mũi tên 1) chia buồng nhĩ trái thành khoang gần (sau trên) chứa tĩnh mạch phổi (mũi tên 2) và khoang xa (trước dưới) chứa van hai lá và tiểu nhĩ trái (mũi tên 3), đường kính lỗ thông 13mm. Bệnh nhân được chẩn đoán dị tật tim ba buồng nhĩ nhóm 3.

V. Điều trị và tiên lượng

Dị tật tim ba buồng nhĩ thường gây tử vong trong vòng hai năm đầu đời. Màng ngăn có thể được phẫu thuật cắt bỏ. Tiên lượng liên quan đến can thiệp phẫu thuật kịp thời, mức độ tắc nghẽn giữa hai buồng tâm nhĩ trái và sự hiện diện hoặc không có các dị tật kèm theo.

Tài liệu tham khảo

Thakrar, Amar et al. “Cor triatriatum: the utility of cardiovascular imaging.” The Canadian journal of cardiology vol. 23,2 (2007): 143-5.

Kadner A, Meszaros K, Mueller C, Schoenhoff F, Hutter D, Carrel T. Cor triatriatum sinister. Multimed Man Cardiothorac Surg. 2014 May 30;2014:mmu005. 

ThS.BS. Nguyễn Trung Đức

                                                                 Khoa C8A- Trung tâm Chẩn đoán Hình ảnh

Bệnh viện Trung ương Quân đội 108